Polymyalgia rheumatica: Unterschied zwischen den Versionen

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== Diagnose ==
== Diagnose ==


* BSG ↑
* Diff-BB, BSG (↑), CK (normal), Serum-/Urin-El'pho, ANA/ANCA/RF (negativ)
* RF negativ
* Ultraschall: Tenosynovitis LBS
* DD Polymyositis/Dermatomyositis/Einschlusskörper-Myositis
* '''Diagnosekriterien nach Bird/Wood''' (4 von 7)
* Diagnosekriterien nach Bird/Wood (3 von 6)[Bearbeiten]
*# beidseitige Schulterschmerzen und/oder Schmerzen in Nacken, Oberarmen, Gesäß oder Oberschenkel
4 von 7 Kriterien müssen erfüllt sein (nach Bird et al., 1979):
*# zwischen Beginn und Vollbild < 2 Wochen
*# BSG > 40 mm/h
*# Morgensteifigkeit > 1 Stunde
*# Alter > 65 J.
*# Depression und/oder Gewichtsverlust
*# beidseitiger Oberarmdruckschmerz
* prompte Besserung auf Cortison
* DD:
** Polymyositis: CK &uarr;, Muskelschwäche ohne Schmerzen
** Akute Schulter-Periarthropathie: meist einseitig, keine generalisierte Schwäche, Laborveränderungen
** FMS: langsamerer Beginn, normale BSG/CRP
** ''late onset rheumatoid arthritis'' (LORA): symmetrische Gelenkschwellung v.a. kleine Gelenke, Röntgen, RF
** SLE: Polyserositis, ANA, Leuko- oder Thrombopenie, C3c, C4
** bakterielle Endokarditis, paraneoplastisch: kein Ansprechen auf Kortikosteroide
** primäre systemische Amyloidose: kein Ansprechen auf Kortikosteroide, monoklonale Bande in der Immunelektrophorese


beidseitige Schulterschmerzen und/oder Steifigkeit
== Therapie ==
(alternativ Schmerzen im Bereich:
Nacken,
Oberarme,
Gesäß,
Oberschenkel)
akuter Erkrankungsbeginn (innerhalb von 2 Wochen)
Alter > 65 J. (in Ausnahmefällen auch früher)
initiale Blutkörperchensenkungsgeschwindigkeit von > 40 mm/1.h
morgendliche Steifigkeit > 1 Stunde
Depression und/oder Gewichtsverlust
beidseitiger Oberarmdruckschmerz
Ein entscheidendes diagnostisches Zeichen ist, dass bei der Behandlung mit einer höheren Dosis von Cortison die Beschwerden fast schlagartig, also meist schon am nächsten Tag verschwinden.


Therapie [Bearbeiten]
* '''Prednisolon''':
Bei Gabe von Glukokortikoiden (100 mg/Tag) kommt es nach wenigen Tagen zur Beschwerdebesserung. Wenn nicht gleichzeitig ein Befall der Arteria temporalis vorliegt, kann mit geringeren Initialdosen (30 mg/Tag) behandelt werden. Die Dosis wird nur bei Beschwerdefreiheit gesenkt. Zur Verhinderung von Rezidiven ist eine Erhaltungstherapie über die Dauer von mindestens einem Jahr nötig.
** 15 mg/d für drei Wochen (Initialdosis)
** 12,5 mg/d für drei Wochen
** 10 mg für 4-6 Wochen
** dann Reduktion um je 1 mg alle 1-2 Monate über 1-2 Jahre
* Vorteile der '''low-dose-Therapie''':
** bessere Verträglichkeit (Diabetes mellitus, Katarakt)
** ausreichend zur Symptomkontrolle &rarr; DD andere rheum. Erkrankungen
** Rezidivrate geringer
* bei ungenügendem Effekt MTX
* Osteoporoseprophylaxe, PPI, BZ/RR-Kontrollen


Wenn die alleinige Behandlung mit Kortikoiden keine zufriedenstellenden Ergebnisse bringt, kann zusätzlich Methotrexat gegeben werden. Die Studienlage rechtfertigt im Moment (2005) keine Standardbehandlung mit Azathioprin.
== Arteriitis temporalis ==


Anfangs hochdosiert Prednison, später möglichst niedrige Erhaltungsdosis. Die Therapiedauer ist 18-24 Monate.
* Notfall!
* Anti-Cardiolipin-AK
* unbehandelt 20% Erblindung &rarr; Arteria centralis retinae
* '''Symptome''':
** starke, bohrend-stechende Kopfschmerzen, durch Kauen verstärkt (Claudicatio masticatoria
** 30% einseitige, plötzlich einsetzende Sehminderung
** verdickte, harte, geschlängelte, pulslose, druckempfindliche Temporalarterien
** 12–15% Ptosis, Augenmuskellähmungen
** Allgemeinsymptome: Fieber, Gewichtsverlust, Abgeschlagenheit, Müdigkeit, Muskelschmerzen
* '''Diagnose: >= 3 ACR-Kriterien''':
*# Alter > 50 Jahre
*# Neu aufgetretene Kopfschmerzen
*# Anomalie der Temporalarterien (lokaler DS, abgeschwächter Puls)
*# BSG > 50 mm/h
*# Pathologische Biopsie (Vaskulitis durch mononukleäre Zellinfiltration, granulomatöse Gefäßentzündung mit Nachweis von Riesenzellen)
* '''Therapie:'''
** Kopfschmerz: 60 mg/d p. o.
** Sehstörungen: 100 mg/Tag p. o.
** Notfall (stationäre Therapie):
*** Amaurosis fugax/Erblindung einseitig 200-500 mg/Tag i.v. (3 - 5 Tage)
*** Amaurosis fugax/Erblindung beidseitig 500-1000 mg/Tag i. v. (für 3 - 5 Tage), verteilt auf 2-4 Einzelgaben/Tag je über > 30 min.
** Erhaltungstherapie über > 2 Jahre
** Kombination mit MTX (15 mg 1x/Woche s.c.):
*** Rezidive seltener und später
*** Gesamtbehandlungsdauer deutlich verkürzt (29 vs. 94 Wochen)
*** Cortisondosis gesamt -25%


Therapieziel [Bearbeiten]
== Weblinks ==
Beschwerdefreiheit
 
Senkung < 20 mm n.W. (1-Stundenwert)
* http://www.medicalforum.ch/pdf/pdf_d/2002/2002-26/2002-26-445.PDF
CRP < 1 mg/dl
* http://www.aerztezeitung.de/medizin/krankheiten/skelett_und_weichteilkrankheiten/rheuma/article/602245/polymyalgia-rheumatica-15-mg-prednisolon.html
Siehe auch [Bearbeiten]
* http://rheumatology.oxfordjournals.org/content/49/1/186.full Leitlinie 2010 BSR/BHPR
* http://www.uniklinikum-regensburg.de/imperia/md/content/kliniken-institute/innere-medizin-i/sops/rheumatologie/rdt-pmr.pdf
 
[[Kategorie:Rheumatologie]]

Aktuelle Version vom 16. Dezember 2010, 12:58 Uhr

Grundlagen

  • Vaskulitis/Riesenzellarteriitis
    • Aortenbogen/proximale Extremitätenarterien
    • 50% Arteriitis temporalis
  • > 60. LJ

Symptome

  • akute, starke, v.a. morgendliche Muskelschmerzen im Schulter-/Beckengürtelbereich
  • erhebliche Muskelsteifigkeit
  • allgemeines Krankheitsgefühl

Diagnose

  • Diff-BB, BSG (↑), CK (normal), Serum-/Urin-El'pho, ANA/ANCA/RF (negativ)
  • Ultraschall: Tenosynovitis LBS
  • Diagnosekriterien nach Bird/Wood (4 von 7)
    1. beidseitige Schulterschmerzen und/oder Schmerzen in Nacken, Oberarmen, Gesäß oder Oberschenkel
    2. zwischen Beginn und Vollbild < 2 Wochen
    3. BSG > 40 mm/h
    4. Morgensteifigkeit > 1 Stunde
    5. Alter > 65 J.
    6. Depression und/oder Gewichtsverlust
    7. beidseitiger Oberarmdruckschmerz
  • prompte Besserung auf Cortison
  • DD:
    • Polymyositis: CK ↑, Muskelschwäche ohne Schmerzen
    • Akute Schulter-Periarthropathie: meist einseitig, keine generalisierte Schwäche, Laborveränderungen
    • FMS: langsamerer Beginn, normale BSG/CRP
    • late onset rheumatoid arthritis (LORA): symmetrische Gelenkschwellung v.a. kleine Gelenke, Röntgen, RF
    • SLE: Polyserositis, ANA, Leuko- oder Thrombopenie, C3c, C4
    • bakterielle Endokarditis, paraneoplastisch: kein Ansprechen auf Kortikosteroide
    • primäre systemische Amyloidose: kein Ansprechen auf Kortikosteroide, monoklonale Bande in der Immunelektrophorese

Therapie

  • Prednisolon:
    • 15 mg/d für drei Wochen (Initialdosis)
    • 12,5 mg/d für drei Wochen
    • 10 mg für 4-6 Wochen
    • dann Reduktion um je 1 mg alle 1-2 Monate über 1-2 Jahre
  • Vorteile der low-dose-Therapie:
    • bessere Verträglichkeit (Diabetes mellitus, Katarakt)
    • ausreichend zur Symptomkontrolle → DD andere rheum. Erkrankungen
    • Rezidivrate geringer
  • bei ungenügendem Effekt MTX
  • Osteoporoseprophylaxe, PPI, BZ/RR-Kontrollen

Arteriitis temporalis

  • Notfall!
  • Anti-Cardiolipin-AK
  • unbehandelt 20% Erblindung → Arteria centralis retinae
  • Symptome:
    • starke, bohrend-stechende Kopfschmerzen, durch Kauen verstärkt (Claudicatio masticatoria
    • 30% einseitige, plötzlich einsetzende Sehminderung
    • verdickte, harte, geschlängelte, pulslose, druckempfindliche Temporalarterien
    • 12–15% Ptosis, Augenmuskellähmungen
    • Allgemeinsymptome: Fieber, Gewichtsverlust, Abgeschlagenheit, Müdigkeit, Muskelschmerzen
  • Diagnose: >= 3 ACR-Kriterien:
    1. Alter > 50 Jahre
    2. Neu aufgetretene Kopfschmerzen
    3. Anomalie der Temporalarterien (lokaler DS, abgeschwächter Puls)
    4. BSG > 50 mm/h
    5. Pathologische Biopsie (Vaskulitis durch mononukleäre Zellinfiltration, granulomatöse Gefäßentzündung mit Nachweis von Riesenzellen)
  • Therapie:
    • Kopfschmerz: 60 mg/d p. o.
    • Sehstörungen: 100 mg/Tag p. o.
    • Notfall (stationäre Therapie):
      • Amaurosis fugax/Erblindung einseitig 200-500 mg/Tag i.v. (3 - 5 Tage)
      • Amaurosis fugax/Erblindung beidseitig 500-1000 mg/Tag i. v. (für 3 - 5 Tage), verteilt auf 2-4 Einzelgaben/Tag je über > 30 min.
    • Erhaltungstherapie über > 2 Jahre
    • Kombination mit MTX (15 mg 1x/Woche s.c.):
      • Rezidive seltener und später
      • Gesamtbehandlungsdauer deutlich verkürzt (29 vs. 94 Wochen)
      • Cortisondosis gesamt -25%

Weblinks

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