Polymyalgia rheumatica: Unterschied zwischen den Versionen

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== Diagnose ==
== Diagnose ==


* BSG ↑
* Diff-BB, BSG (↑), CK (normal), Serum-/Urin-El'pho, ANA/ANCA/RF (negativ)
* RF negativ
* Ultraschall: Tenosynovitis LBS
* CK normal
* DD Polymyositis/Dermatomyositis/Einschlusskörper-Myositis
* '''Diagnosekriterien nach Bird/Wood''' (4 von 7)
* '''Diagnosekriterien nach Bird/Wood''' (4 von 7)
*# beidseitige Schulterschmerzen und/oder Schmerzen in Nacken, Oberarmen, Gesäß oder Oberschenkel
*# beidseitige Schulterschmerzen und/oder Schmerzen in Nacken, Oberarmen, Gesäß oder Oberschenkel
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*# beidseitiger Oberarmdruckschmerz
*# beidseitiger Oberarmdruckschmerz
* prompte Besserung auf Cortison
* prompte Besserung auf Cortison
* DD:
** Polymyositis: CK ↑, Muskelschwäche ohne Schmerzen
** Akute Schulter-Periarthropathie: meist einseitig, keine generalisierte Schwäche, Laborveränderungen
** FMS: langsamerer Beginn, normale BSG/CRP
** ''late onset rheumatoid arthritis'' (LORA): symmetrische Gelenkschwellung v.a. kleine Gelenke, Röntgen, RF
** SLE: Polyserositis, ANA, Leuko- oder Thrombopenie, C3c, C4
** bakterielle Endokarditis, paraneoplastisch: kein Ansprechen auf Kortikosteroide
** primäre systemische Amyloidose: kein Ansprechen auf Kortikosteroide, monoklonale Bande in der Immunelektrophorese


== Therapie ==
== Therapie ==


* Prednisolon low-dose-Therapie:
* '''Prednisolon''':
** 15 mg/d für drei Wochen (Initialdosis)
** 15 mg/d für drei Wochen (Initialdosis)
** 12,5 mg/d für drei Wochen
** 12,5 mg/d für drei Wochen
** 10 mg für 4-6 Wochen
** 10 mg für 4-6 Wochen
** dann Reduktion um je 1 mg alle 1-2 Monate über 1-2 Jahre
** dann Reduktion um je 1 mg alle 1-2 Monate über 1-2 Jahre
* Vorteile der '''low-dose-Therapie''':
** bessere Verträglichkeit (Diabetes mellitus, Katarakt)
** ausreichend zur Symptomkontrolle → DD andere rheum. Erkrankungen
** Rezidivrate geringer
* bei ungenügendem Effekt MTX
* Osteoporoseprophylaxe, PPI, BZ/RR-Kontrollen


Neuere Leitlinien wie die gerade publizierte Leitlinie der britischen rheumatologischen Fachgesellschaft (Rheumatology 2010; 49:186) empfehlen, die Initialdosis von 15 mg pro Tag drei Wochen beizubehalten. Danach geht es runter auf 12,5 mg für weitere drei Wochen, dann auf 10 mg für vier bis sechs Wochen. In Schritten von je einem Milligramm alle ein bis zwei Monate wird Prednisolon dann über einen Zeitraum von ein bis zwei Jahren auf null heruntergefahren.
== Arteriitis temporalis ==
 
Für diese relativ moderate Empfehlung gibt es mehrere Gründe. Zum einen ist natürlich die Verträglichkeit besser als bei höheren Dosierungen. Das sei in der von Polymyalgia rheumatica betroffenen, höheren Altersgruppe, in der Begleiterkrankungen wie Diabetes mellitus oder Katarakt häufig sind, nicht ganz unwichtig, so Manger.
 
Der zweite Grund ist, dass mehrere Studien gezeigt haben: Die niedrige Dosis reicht aus, um die Symptome zu beherrschen. "Das ist dann sogar eine diagnostische Hilfe. Denn über ihr Ansprechen auf bereits recht niedrige Dosierungen von Prednisolon kann die Polymyalgia rheumatica sehr gut von anderen entzündlichen Erkrankungen abgegrenzt werden, die ähnliche Symptome machen, aber nur auf deutlich höhere Steroiddosen ansprechen", so Manger.
 
 
 
Das Gefäßlumen der A. temporalis ist durch die Entzündung verlegt. © (2) R. Alten, B. Manger, Merckle Rheumat. visuell, 3. Aufl.
Schließlich, und das war im Zusammenhang mit der Neuformulierung der Leitlinien ein weiterer entscheidender Punkt, scheint die Rezidivrate geringer zu sein, wenn die Steroide anfangs niedrig dosiert werden.


Das konnte im vergangenen Jahr in einer systematischen Übersichtsarbeit herausgearbeitet werden: Wer niedrig anfängt und langsam ausschleicht, fährt langfristig besser. "Ganz wichtig ist dabei, den Patienten von Anfang an klar zu machen, dass sie eine mehrjährige Therapie vor sich haben", sagte Manger.
* Notfall!
 
* Anti-Cardiolipin-AK
 
* unbehandelt 20% Erblindung → Arteria centralis retinae
 
* '''Symptome''':
* bei ungenügendem Effekt MTX
** starke, bohrend-stechende Kopfschmerzen, durch Kauen verstärkt (Claudicatio masticatoria
* Osteoporoseprophylaxe
** 30% einseitige, plötzlich einsetzende Sehminderung
** verdickte, harte, geschlängelte, pulslose, druckempfindliche Temporalarterien
** 12–15% Ptosis, Augenmuskellähmungen
** Allgemeinsymptome: Fieber, Gewichtsverlust, Abgeschlagenheit, Müdigkeit, Muskelschmerzen
* '''Diagnose: >= 3 ACR-Kriterien''':
*# Alter > 50 Jahre
*# Neu aufgetretene Kopfschmerzen
*# Anomalie der Temporalarterien (lokaler DS, abgeschwächter Puls)
*# BSG > 50 mm/h
*# Pathologische Biopsie (Vaskulitis durch mononukleäre Zellinfiltration, granulomatöse Gefäßentzündung mit Nachweis von Riesenzellen)
* '''Therapie:'''
** Kopfschmerz: 60 mg/d p. o.
** Sehstörungen: 100 mg/Tag p. o.
** Notfall (stationäre Therapie):
*** Amaurosis fugax/Erblindung einseitig 200-500 mg/Tag i.v. (3 - 5 Tage)
*** Amaurosis fugax/Erblindung beidseitig 500-1000 mg/Tag i. v. (für 3 - 5 Tage), verteilt auf 2-4 Einzelgaben/Tag je über > 30 min.
** Erhaltungstherapie über > 2 Jahre
** Kombination mit MTX (15 mg 1x/Woche s.c.):
*** Rezidive seltener und später
*** Gesamtbehandlungsdauer deutlich verkürzt (29 vs. 94 Wochen)
*** Cortisondosis gesamt -25%


== Weblinks ==
== Weblinks ==
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* http://www.medicalforum.ch/pdf/pdf_d/2002/2002-26/2002-26-445.PDF
* http://www.medicalforum.ch/pdf/pdf_d/2002/2002-26/2002-26-445.PDF
* http://www.aerztezeitung.de/medizin/krankheiten/skelett_und_weichteilkrankheiten/rheuma/article/602245/polymyalgia-rheumatica-15-mg-prednisolon.html
* http://www.aerztezeitung.de/medizin/krankheiten/skelett_und_weichteilkrankheiten/rheuma/article/602245/polymyalgia-rheumatica-15-mg-prednisolon.html
* http://rheumatology.oxfordjournals.org/content/49/1/186.full Leitlinie 2010 BSR/BHPR
* http://www.uniklinikum-regensburg.de/imperia/md/content/kliniken-institute/innere-medizin-i/sops/rheumatologie/rdt-pmr.pdf


[[Kategorie:Rheumatologie]]
[[Kategorie:Rheumatologie]]

Aktuelle Version vom 16. Dezember 2010, 12:58 Uhr

Grundlagen

  • Vaskulitis/Riesenzellarteriitis
    • Aortenbogen/proximale Extremitätenarterien
    • 50% Arteriitis temporalis
  • > 60. LJ

Symptome

  • akute, starke, v.a. morgendliche Muskelschmerzen im Schulter-/Beckengürtelbereich
  • erhebliche Muskelsteifigkeit
  • allgemeines Krankheitsgefühl

Diagnose

  • Diff-BB, BSG (↑), CK (normal), Serum-/Urin-El'pho, ANA/ANCA/RF (negativ)
  • Ultraschall: Tenosynovitis LBS
  • Diagnosekriterien nach Bird/Wood (4 von 7)
    1. beidseitige Schulterschmerzen und/oder Schmerzen in Nacken, Oberarmen, Gesäß oder Oberschenkel
    2. zwischen Beginn und Vollbild < 2 Wochen
    3. BSG > 40 mm/h
    4. Morgensteifigkeit > 1 Stunde
    5. Alter > 65 J.
    6. Depression und/oder Gewichtsverlust
    7. beidseitiger Oberarmdruckschmerz
  • prompte Besserung auf Cortison
  • DD:
    • Polymyositis: CK ↑, Muskelschwäche ohne Schmerzen
    • Akute Schulter-Periarthropathie: meist einseitig, keine generalisierte Schwäche, Laborveränderungen
    • FMS: langsamerer Beginn, normale BSG/CRP
    • late onset rheumatoid arthritis (LORA): symmetrische Gelenkschwellung v.a. kleine Gelenke, Röntgen, RF
    • SLE: Polyserositis, ANA, Leuko- oder Thrombopenie, C3c, C4
    • bakterielle Endokarditis, paraneoplastisch: kein Ansprechen auf Kortikosteroide
    • primäre systemische Amyloidose: kein Ansprechen auf Kortikosteroide, monoklonale Bande in der Immunelektrophorese

Therapie

  • Prednisolon:
    • 15 mg/d für drei Wochen (Initialdosis)
    • 12,5 mg/d für drei Wochen
    • 10 mg für 4-6 Wochen
    • dann Reduktion um je 1 mg alle 1-2 Monate über 1-2 Jahre
  • Vorteile der low-dose-Therapie:
    • bessere Verträglichkeit (Diabetes mellitus, Katarakt)
    • ausreichend zur Symptomkontrolle → DD andere rheum. Erkrankungen
    • Rezidivrate geringer
  • bei ungenügendem Effekt MTX
  • Osteoporoseprophylaxe, PPI, BZ/RR-Kontrollen

Arteriitis temporalis

  • Notfall!
  • Anti-Cardiolipin-AK
  • unbehandelt 20% Erblindung → Arteria centralis retinae
  • Symptome:
    • starke, bohrend-stechende Kopfschmerzen, durch Kauen verstärkt (Claudicatio masticatoria
    • 30% einseitige, plötzlich einsetzende Sehminderung
    • verdickte, harte, geschlängelte, pulslose, druckempfindliche Temporalarterien
    • 12–15% Ptosis, Augenmuskellähmungen
    • Allgemeinsymptome: Fieber, Gewichtsverlust, Abgeschlagenheit, Müdigkeit, Muskelschmerzen
  • Diagnose: >= 3 ACR-Kriterien:
    1. Alter > 50 Jahre
    2. Neu aufgetretene Kopfschmerzen
    3. Anomalie der Temporalarterien (lokaler DS, abgeschwächter Puls)
    4. BSG > 50 mm/h
    5. Pathologische Biopsie (Vaskulitis durch mononukleäre Zellinfiltration, granulomatöse Gefäßentzündung mit Nachweis von Riesenzellen)
  • Therapie:
    • Kopfschmerz: 60 mg/d p. o.
    • Sehstörungen: 100 mg/Tag p. o.
    • Notfall (stationäre Therapie):
      • Amaurosis fugax/Erblindung einseitig 200-500 mg/Tag i.v. (3 - 5 Tage)
      • Amaurosis fugax/Erblindung beidseitig 500-1000 mg/Tag i. v. (für 3 - 5 Tage), verteilt auf 2-4 Einzelgaben/Tag je über > 30 min.
    • Erhaltungstherapie über > 2 Jahre
    • Kombination mit MTX (15 mg 1x/Woche s.c.):
      • Rezidive seltener und später
      • Gesamtbehandlungsdauer deutlich verkürzt (29 vs. 94 Wochen)
      • Cortisondosis gesamt -25%

Weblinks

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