Quelltext der Seite Progressive Systemische Sklerodermie

== Grundlagen ==

* [[Kollagenose]]
* lokal/circumscript oder systemisch
* Bindegewebsverhärtung &rarr; Haut, Ösophagus, Hohlorgane, Lungen, Herz, Nieren
* siehe auch [[CREST-Syndrom]]
* Frauen:Männer = 3:1, Hauptmanifestation 50.-60. LJ
* initial langsam + schmerzfrei
* Verläufe unterschiedlich (fulminant, langsam progredient)

== Symptome ==

* Frühsymptome: 
** Verkürzung des unteren Zungenbändchens
** Raynaud-Syndrom
* Spätsymptome:
** Haut atroph, wachsartig
** Krallhand, Madonnenfinger
** Maskengesicht, Mikrostomie/Tabaksbeutelmund 
** inkompletter Lidschluss

== Diagnose ==

** Labor: ANA/ENA (Anti-SCL 70)
** Biopsie
** LuFU

== Therapie ==

* Azathioprin
* Kortikosteroide
* Lungenbeteiligung: Cyclophosphamid
* experimentell: Knochenmarktransplantation
* D-Penicillinamin
* Krankengymnastik, Massagen, (P)UVA
* Vermeidung von Kälteexposition
* Bosentan: bei digitalen Ulzerationen

== Weblinks ==

* http://www.dermis.net/dermisroot/de/39072/diagnose.htm Hautveränderungen
* http://www.sklerodermie.info Deutsches Netzwerk für Systemische Sklerodermie

[[Kategorie:Rheumatologie]]