SAPHO-Syndrom: Unterschied zwischen den Versionen
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* CRMO: Antibiotika (Azithromycin, Clarithromycin) → antiphlogistisch/immunmodulatorisch? | * CRMO: Antibiotika (Azithromycin, Clarithromycin) → antiphlogistisch/immunmodulatorisch? | ||
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Aktuelle Version vom 21. Dezember 2010, 13:54 Uhr
Grundlagen
- Akronym:
- Synovitis (nicht erosiv)
- Akne (oft schwere conglobata-Form)
- (Psoriasis) Pustulosis (palmar/plantar)
- Hyperostose (v.a. Sternoclavikulargelenk)
- Osteitis (primär chronische, multifokale Osteomyelitis)
- SkiBo-Disease (skin-bone-disease)
- kein einheitliches Krankheitsbild, sondern heterogenes Krankheitspanorama
- Untergruppen (nosologische Entitäten):
- Spondarthritis hyperostotica pustulo-psoriatica (SHPP) → Spondylarthropathie
- sterno-kosto-klaviluläre Hyperostose mit Fibroostitis und schmerzhafter ossifizierender Periostitis
- produktive Spondylopathie (hyperostotisch, syndesmophytär oder parasyndesmophytär)
- Pustulosis palmo-plantaris (psoriatica)
- chronische rekurrierende multifokale Osteomyelitis (CRMO) → infekt-reaktiv
- "Beckentyp" mit "sympathischer Coxitis",
- "Syndrom der vorderen Thoraxwand" (anterior chest wall = ACW) → sterno-kosto-klaviluläre Hyperostose mit Fibroostitis und schmerzhafter ossifizierender Periostitis
- Multifokale rekurrierende Periostitis (MRP)* nicht alle Symptome müssen voll ausgeprägt sein
- Spondarthritis hyperostotica pustulo-psoriatica (SHPP) → Spondylarthropathie
- Assoziation mit Psoriasis, Sakroiliitis, CED
Diagnose
- oft späte Diagnose wegen fächerübergreifenden Symptomatik
- Anamnese/Klinik: pustulöse Hautkrankheit + "rheumatische" Schmerzen
- Labor unauffällig, nicht HLA-B27-assoziiert
- Skelettszintigraphie
- MRT/CT/Röntgen71,92)
- Probebiopsie (Knochenstanze) → Histologie: sterilen Knochen-/Gelenkentzündung
Therapie
- NSAR
- Physiotherapie
- Basistherapeutika (Sulfasalazin, MTX)
- Kortikoide: nur stoßweise/kurzzeitig
- Bisphosphonate/Calcitonin
- CRMO: Antibiotika (Azithromycin, Clarithromycin) → antiphlogistisch/immunmodulatorisch?
- Interferone (?)
- TNF-α-Inhibitoren (Infliximab, Etanercept) → Cave Verschlechterung der Akne
- Haut: Externa, Retinoide
Verlauf/Prognose
- erhebliche funktionelle Einschränkungen
- starker Leidensdruck (Schmerzen, Hautentstellungen)
- SHPP: chronischer Verlauf
- CRMO: remittierend, undulierend, chronisch
