Progressive Systemische Sklerodermie: Unterschied zwischen den Versionen

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* [[Kollagenose]]
* [[Kollagenose]]
* lokal/circumscript oder systemisch
* lokal/circumscript oder systemisch (siehe auch [[CREST-Syndrom]])
* Bindegewebsverhärtung → Haut, Ösophagus, Hohlorgane, Lungen, Herz, Nieren
* Bindegewebsverhärtung → Haut, Ösophagus, Hohlorgane, Lungen, Herz, Nieren
* siehe auch [[CREST-Syndrom]]
* Frauen:Männer = 3:1, Hauptmanifestation 50.-60. LJ
* Frauen:Männer = 3:1, Hauptmanifestation 50.-60. LJ
* initial langsam + schmerzfrei
* initial langsam + schmerzfrei
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* Frühsymptome:  
* Frühsymptome:  
** Verkürzung des unteren Zungenbändchens
** Verkürzung/Verdickung des unteren Zungenbändchens
** Raynaud-Syndrom
** [[Raynaud-Syndrom]]
** morgendliche Schwellungen um die Augenlider
* Spätsymptome:
* Spätsymptome:
** Haut atroph, wachsartig
** Haut: atroph, wachsartig → Krallhand, Madonnenfinger
** Krallhand, Madonnenfinger
** Gesicht: Maskengesicht, Mikrostomie/Tabaksbeutelmund, inkompletter Lidschluss
** Maskengesicht, Mikrostomie/Tabaksbeutelmund  
** GI: Motilitätsstörungen
** inkompletter Lidschluss
** Lungenfibrose
** Perikardfibrose
** Nierenbeteiligung → Hypertonus


== Diagnose ==
== Diagnose ==


** Labor: ANA/ENA (Anti-SCL 70)
* Labor: ANA/ENA ('''Anti-SCL 70''')
** Biopsie
* Biopsie
** LuFU
* LuFU


== Therapie ==
== Therapie ==
=== medikamentös ===


* Azathioprin
* Azathioprin
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* experimentell: Knochenmarktransplantation
* experimentell: Knochenmarktransplantation
* D-Penicillinamin
* D-Penicillinamin
* Krankengymnastik, Massagen, (P)UVA
* Bosentan: Endothelin-Rezeptorantagonist → bei digitalen Ulzerationen
* Vermeidung von Kälteexposition
 
* Bosentan: bei digitalen Ulzerationen
=== physikalisch-medizinisch ===
 
* Ziel:
** Verbesserung der Durchblutung
** Verbesserung der Elastizät und Beweglichkeit
** Verbesserung der Atemfunktion
 
 
* '''Vermeidung von Kälteexposition'''
* Wärmebehandlung:
** medizinische Bäder: Fichtennadel, Rosmarin, Solebäder, Schwefelbäder
** Peloide
** Sauna (keine plötzliche Abkühlung!)
** (p)UVA
* CO<sub>2</sub>-Bäder: Durchblutung &uarr;
* Massagen: KMT, MLD
* Krankengymnastik:
** Aufwärmen, Dehnen, Traktion
** Gesichts- und Kiefermuskulatur
** BWB
** Atemtherapie: Packegriffe, intercostales Ausstreichen
* Ergotherapie:
** Handfunktion (Paraffin-Handbäder, Greifübunben im Schwefelmoor)
** Hilfsmittel
** ADL
 
 


== Weblinks ==
== Weblinks ==

Aktuelle Version vom 9. November 2011, 14:40 Uhr

Grundlagen

  • Kollagenose
  • lokal/circumscript oder systemisch (siehe auch CREST-Syndrom)
  • Bindegewebsverhärtung → Haut, Ösophagus, Hohlorgane, Lungen, Herz, Nieren
  • Frauen:Männer = 3:1, Hauptmanifestation 50.-60. LJ
  • initial langsam + schmerzfrei
  • Verläufe unterschiedlich (fulminant, langsam progredient)

Symptome

  • Frühsymptome:
    • Verkürzung/Verdickung des unteren Zungenbändchens
    • Raynaud-Syndrom
    • morgendliche Schwellungen um die Augenlider
  • Spätsymptome:
    • Haut: atroph, wachsartig → Krallhand, Madonnenfinger
    • Gesicht: Maskengesicht, Mikrostomie/Tabaksbeutelmund, inkompletter Lidschluss
    • GI: Motilitätsstörungen
    • Lungenfibrose
    • Perikardfibrose
    • Nierenbeteiligung → Hypertonus

Diagnose

  • Labor: ANA/ENA (Anti-SCL 70)
  • Biopsie
  • LuFU

Therapie

medikamentös

  • Azathioprin
  • Kortikosteroide
  • Lungenbeteiligung: Cyclophosphamid
  • experimentell: Knochenmarktransplantation
  • D-Penicillinamin
  • Bosentan: Endothelin-Rezeptorantagonist → bei digitalen Ulzerationen

physikalisch-medizinisch

  • Ziel:
    • Verbesserung der Durchblutung
    • Verbesserung der Elastizät und Beweglichkeit
    • Verbesserung der Atemfunktion


  • Vermeidung von Kälteexposition
  • Wärmebehandlung:
    • medizinische Bäder: Fichtennadel, Rosmarin, Solebäder, Schwefelbäder
    • Peloide
    • Sauna (keine plötzliche Abkühlung!)
    • (p)UVA
  • CO2-Bäder: Durchblutung ↑
  • Massagen: KMT, MLD
  • Krankengymnastik:
    • Aufwärmen, Dehnen, Traktion
    • Gesichts- und Kiefermuskulatur
    • BWB
    • Atemtherapie: Packegriffe, intercostales Ausstreichen
  • Ergotherapie:
    • Handfunktion (Paraffin-Handbäder, Greifübunben im Schwefelmoor)
    • Hilfsmittel
    • ADL


Weblinks

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