Polymyositis: Unterschied zwischen den Versionen
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* mit Hautbeteiligung: Dermatomyositis. | * mit Hautbeteiligung: Dermatomyositis → 50% paraneoplastisch | ||
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* bei älteren Patienten häufig paraneoplastisch (Lunge, Ovars, Mamma, GI-Trakt, myeloproliferative Erkrankungen) | * bei älteren Patienten häufig paraneoplastisch (Lunge, Ovars, Mamma, GI-Trakt, myeloproliferative Erkrankungen) | ||
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* gel. Organbeteiligungen: Herz (Perimyokarditis), Lunge (Lungenentzündung), Leber (Vergrößerung), Milz (Vergrößerung) | |||
* bei Dermatomyositis: | * bei Dermatomyositis: | ||
** | ** Effloreszenzen: lilafarbene ödematöse Erytheme, v.a. der Lider, im Gesicht (Schmetterlingserythem), Rumpf | ||
** | ** Schwellung/Rötung, später Hautatrophien an Fingergelenkstreckseiten (sog. Gottron-Papeln) | ||
** | ** Teleangiektasien an den Fingernägeln | ||
** schuppende ekzematöse Dermatitis | ** schuppende ekzematöse Dermatitis | ||
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* unspezifische Entzündungszeichen: CRP, BSG | * unspezifische Entzündungszeichen: CRP, BSG | ||
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* ANA/ANCA | * ANA/ANCA | ||
* Muskelbiopsie nur in Ausnahmefällen nötig | |||
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* | * Korticosteroide (Prednisolon) → Ziel Normalisierung der CK (Verlaufsmarker) | ||
* | * Zytostatika (MTX) | ||
* | * Immunsuppresiva (Ciclosporin A) | ||
* | * auch unter effektiver Therapie nur langsame Symptomverbesserung | ||
=== Physiotherapie === | |||
* körperliche Schonung nicht notwendig! | |||
* Akute Phase: | |||
** Vermeidung von Kontrakturen durch Muskelverkürzung &rarr. passive Dehnung, manuelle Gelenk- und Massagetechniken | |||
** Schmerzlinderung → Lagerung, vorsichtige Massage, lokale Kälte- oder milde Wärmeanwendungen | |||
** Vermeidung haltungsbedingter Schmerzen | |||
** Verbesserung der Schluckfunktion → [[Logopädie]] | |||
** Verbesserung der Lungenbelüftung bei Atemschwäche → [[Atemtherapie]] | |||
** Erleichterung der ADL | |||
** Erhalt der Selbstständigkeit | |||
* Chronische Phase: | |||
** Vermeidung/Verringerung von Muskelschwund und Muskelschwäche → Fahrradergometer, Laufband, "Walking" | |||
** Verbesserung der muskulären Funktionen → MTT (Kraft, Koordination, Haltung, Bewegung) | |||
** Anpassung von Bewegungsabläufen an vorhandene Möglichkeiten | |||
** Verbesserung der Schluckfunktion | |||
** Erhalt und/oder Verbesserung der Selbstständigkeit | |||
** Gezielte Hilfsmittelanpassung | |||
*** Aufstehhilfen (z.B. höhenverstellbare Stühle und Betten) | |||
*** Toilettensitzerhöhung | |||
*** Treppenlifte | |||
*** Gehhilfen, ggf. Rollstuhl | |||
== Prognose == | == Prognose == | ||
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* 30% Remission (unter Therapie) | * 30% Remission (unter Therapie) | ||
* 20% Progredienz trotz Therapie | * 20% Progredienz trotz Therapie | ||
== Weblinks == | |||
* http://www.dgm.org/ Deutsche Gesellschaft für Muskelkranke e.V. | |||
[[Kategorie:Rheumatologie]] | [[Kategorie:Rheumatologie]] | ||
Aktuelle Version vom 9. November 2011, 14:41 Uhr
Grundlagen
- Kollagenose
- perivaskuläre lymphozytäre Infiltration
- Ätiologie unbekannt, teilweise nach Virusinfekt (Coxsackie, EBV, CMV)
- mit Hautbeteiligung: Dermatomyositis → 50% paraneoplastisch
- Einschlusskörpermyositis
- Häufigkeitsmaximum ca. 50. LJ
- Frauen:Männer = 2:1
- bei älteren Patienten häufig paraneoplastisch (Lunge, Ovars, Mamma, GI-Trakt, myeloproliferative Erkrankungen)
- Symptome der (Dermato-)Momyositis gelegentlich Erstmanifestation des Tumorleidens
- 5 Formen:
| Gruppe | Form | Häufigkeit |
|---|---|---|
| 1 | primäre idiopathische Polymyositis | 33% |
| 2 | primäre idiopathische Dermatomyositis | 33% |
| 3 | paraneoplastische Dermatomyositis | 8% |
| 4 | kindliche Dermatomyositis mit Begleitvaskulitis | 5-10% |
| 5 | Myositis-overlap-Syndrome bei Kollagenosen | 20% |
Symptome
- Muskelschwäche (symmetrisch, proximal betont)
- Muskelkaterartige Schmerzen
- allg. Krankheitsgefühl, Fieber
- Arthralgien
- gel. Raynaud-Syndrom
- evtl. Schluckstörungen
- gel. Organbeteiligungen: Herz (Perimyokarditis), Lunge (Lungenentzündung), Leber (Vergrößerung), Milz (Vergrößerung)
- bei Dermatomyositis:
- Effloreszenzen: lilafarbene ödematöse Erytheme, v.a. der Lider, im Gesicht (Schmetterlingserythem), Rumpf
- Schwellung/Rötung, später Hautatrophien an Fingergelenkstreckseiten (sog. Gottron-Papeln)
- Teleangiektasien an den Fingernägeln
- schuppende ekzematöse Dermatitis
Diagnose
- unspezifische Entzündungszeichen: CRP, BSG
- CK ↑, Transaminasen ↑, LDH ↑
- ANA/ANCA
- Muskelbiopsie nur in Ausnahmefällen nötig
- EMG
Therapie
- Korticosteroide (Prednisolon) → Ziel Normalisierung der CK (Verlaufsmarker)
- Zytostatika (MTX)
- Immunsuppresiva (Ciclosporin A)
- auch unter effektiver Therapie nur langsame Symptomverbesserung
Physiotherapie
- körperliche Schonung nicht notwendig!
- Akute Phase:
- Vermeidung von Kontrakturen durch Muskelverkürzung &rarr. passive Dehnung, manuelle Gelenk- und Massagetechniken
- Schmerzlinderung → Lagerung, vorsichtige Massage, lokale Kälte- oder milde Wärmeanwendungen
- Vermeidung haltungsbedingter Schmerzen
- Verbesserung der Schluckfunktion → Logopädie
- Verbesserung der Lungenbelüftung bei Atemschwäche → Atemtherapie
- Erleichterung der ADL
- Erhalt der Selbstständigkeit
- Chronische Phase:
- Vermeidung/Verringerung von Muskelschwund und Muskelschwäche → Fahrradergometer, Laufband, "Walking"
- Verbesserung der muskulären Funktionen → MTT (Kraft, Koordination, Haltung, Bewegung)
- Anpassung von Bewegungsabläufen an vorhandene Möglichkeiten
- Verbesserung der Schluckfunktion
- Erhalt und/oder Verbesserung der Selbstständigkeit
- Gezielte Hilfsmittelanpassung
- Aufstehhilfen (z.B. höhenverstellbare Stühle und Betten)
- Toilettensitzerhöhung
- Treppenlifte
- Gehhilfen, ggf. Rollstuhl
Prognose
- Mortalität 4x erhöht
- häufigste Todesursache: Herz- und Lungenerkrankungen
- 50% Heilung: nach ca. 5 Jahren, Absetzen der Kortikoide möglich, gel. Muskelschwäche als Residuum
- 30% Remission (unter Therapie)
- 20% Progredienz trotz Therapie
Weblinks
- http://www.dgm.org/ Deutsche Gesellschaft für Muskelkranke e.V.
