SAPHO-Syndrom: Unterschied zwischen den Versionen
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* kein einheitliches Krankheitsbild, sondern heterogenes Krankheitspanorama | * kein einheitliches Krankheitsbild, sondern heterogenes Krankheitspanorama | ||
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** Spondarthritis hyperostotica pustulo-psoriatica → Spondylarthropathie | ** Spondarthritis hyperostotica pustulo-psoriatica → Spondylarthropathie; chronischer Verlauf | ||
**# sterno-kosto-klaviluläre Hyperostose mit Fibroostitis und schmerzhafter ossifizierender Periostitis | **# sterno-kosto-klaviluläre Hyperostose mit Fibroostitis und schmerzhafter ossifizierender Periostitis | ||
**# produktive Spondylopathie (hyperostotisch, syndesmophytär oder parasyndesmophytär) | **# produktive Spondylopathie (hyperostotisch, syndesmophytär oder parasyndesmophytär) | ||
**# Pustulosis palmo-plantaris (psoriatica) | **# Pustulosis palmo-plantaris (psoriatica) | ||
** chronische rekurrierende multifokale Osteomyelitis (CRMO) → infekt-reaktiv | ** chronische rekurrierende multifokale Osteomyelitis (CRMO) → infekt-reaktiv | ||
*** Verläufe: remittierend, undulierend, chronisch | |||
*** "Beckentyp" mit "sympathischer Coxitis", | *** "Beckentyp" mit "sympathischer Coxitis", | ||
*** "Syndrom der vorderen Thoraxwand" (''anterior chest wall'' = ACW) → sterno-kosto-klaviluläre Hyperostose mit Fibroostitis und schmerzhafter ossifizierender Periostitis | *** "Syndrom der vorderen Thoraxwand" (''anterior chest wall'' = ACW) → sterno-kosto-klaviluläre Hyperostose mit Fibroostitis und schmerzhafter ossifizierender Periostitis | ||
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* oft späte Diagnose wegen fächerübergreifenden Symptomatik | * oft späte Diagnose wegen fächerübergreifenden Symptomatik | ||
* Ätiopathogenese: subklinischer Infekt (z.B. Akne) → immunreaktive primär chronische Osteomyelitis + Periostitis/Synovitis | * Ätiopathogenese: subklinischer Infekt (z.B. Akne) → immunreaktive primär chronische Osteomyelitis + Periostitis/Synovitis | ||
Version vom 21. Dezember 2010, 13:21 Uhr
- Synovitis (nicht erosiv)
- Akne (oft schwere conglobata-Form)
- (Psoriasis) Pustulosis (palamr/plantar)
- Hyperostose (v.a. Sternoclavikulargelenk)
- Osteitis (primär chronische, multifokale Osteomyelitis)
- SkiBo-Disease (skin-bone-disease)
- kein einheitliches Krankheitsbild, sondern heterogenes Krankheitspanorama
- Untergruppen (nosologische Entitäten):
- Spondarthritis hyperostotica pustulo-psoriatica → Spondylarthropathie; chronischer Verlauf
- sterno-kosto-klaviluläre Hyperostose mit Fibroostitis und schmerzhafter ossifizierender Periostitis
- produktive Spondylopathie (hyperostotisch, syndesmophytär oder parasyndesmophytär)
- Pustulosis palmo-plantaris (psoriatica)
- chronische rekurrierende multifokale Osteomyelitis (CRMO) → infekt-reaktiv
- Verläufe: remittierend, undulierend, chronisch
- "Beckentyp" mit "sympathischer Coxitis",
- "Syndrom der vorderen Thoraxwand" (anterior chest wall = ACW) → sterno-kosto-klaviluläre Hyperostose mit Fibroostitis und schmerzhafter ossifizierender Periostitis
- Multifokale rekurrierende Periostitis (MRP)
- Spondarthritis hyperostotica pustulo-psoriatica → Spondylarthropathie; chronischer Verlauf
- nicht alle Symptome müssen voll ausgeprägt sein
- Labor unauffällig, nicht HLA-B27-assoziiert
- Assoziation mit Psoriasis, Sakroiliitis, CED
- erhebliche funktionelle Einschränkungen
- starker Leidensdruck (Schmerzen, Hautentstellungen)
- oft späte Diagnose wegen fächerübergreifenden Symptomatik
- Ätiopathogenese: subklinischer Infekt (z.B. Akne) → immunreaktive primär chronische Osteomyelitis + Periostitis/Synovitis
- Diagnose:
- Anamnese/Klinik: pustulöse Hautkrankheit + "rheumatische" Schmerzen
- Skelettszintigraphie
- MRT/CT/Röntgen71,92)
- Probebiopsie (Knochenstanze) → Histologie: sterilen Knochen-/Gelenkentzündung
- Therapie:
- NSAR
- Physiotherapie
- Immunsuppression (Kortikoiden, MTX)
- Bisphosphonate (v.a. Zoledronsäure)
- Antibiotika (Doxycyclin, Azithromycin)
- Interferone
- TNF-α-Inhibitoren (Infliximab, Etanercept) → Cave Verschlechterung der Akne
