Progressive Systemische Sklerodermie: Unterschied zwischen den Versionen
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** Haut atroph, wachsartig | ** Haut: atroph, wachsartig → Krallhand, Madonnenfinger | ||
** Gesicht: Maskengesicht, Mikrostomie/Tabaksbeutelmund, inkompletter Lidschluss | |||
** Maskengesicht, Mikrostomie/Tabaksbeutelmund | ** GI: Motilitätsstörungen | ||
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** Perikardfibrose | |||
** Nierenbeteiligung → Hypertonus | |||
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Version vom 21. Dezember 2010, 20:46 Uhr
Grundlagen
- Kollagenose
- lokal/circumscript oder systemisch (siehe auch CREST-Syndrom)
- Bindegewebsverhärtung → Haut, Ösophagus, Hohlorgane, Lungen, Herz, Nieren
- Frauen:Männer = 3:1, Hauptmanifestation 50.-60. LJ
- initial langsam + schmerzfrei
- Verläufe unterschiedlich (fulminant, langsam progredient)
Symptome
- Frühsymptome:
- Verkürzung/Verdickung des unteren Zungenbändchens
- Raynaud-Syndrom
- morgendliche Schwellungen um die Augenlider
- Spätsymptome:
- Haut: atroph, wachsartig → Krallhand, Madonnenfinger
- Gesicht: Maskengesicht, Mikrostomie/Tabaksbeutelmund, inkompletter Lidschluss
- GI: Motilitätsstörungen
- Lungenfibrose
- Perikardfibrose
- Nierenbeteiligung → Hypertonus
Diagnose
- Labor: ANA/ENA (Anti-SCL 70)
- Biopsie
- LuFU
Therapie
- Azathioprin
- Kortikosteroide
- Lungenbeteiligung: Cyclophosphamid
- experimentell: Knochenmarktransplantation
- D-Penicillinamin
- Krankengymnastik, Massagen, (P)UVA
- Vermeidung von Kälteexposition
- Bosentan: Endothelin-Rezeptorantagonist → bei digitalen Ulzerationen
Weblinks
- http://www.dermis.net/dermisroot/de/39072/diagnose.htm Hautveränderungen
- http://www.sklerodermie.info Deutsches Netzwerk für Systemische Sklerodermie
