Polymyositis
Aus phys-med
Grundlagen
- Kollagenose
- perivaskuläre lymphozytäre Infiltration
- Ätiologie unbekannt
- mit Hautbeteiligung: Dermatomyositis → 50% paraneoplastisch
- Häufigkeitsmaximum ca. 50. LJ
- Frauen:Männer = 2:1
- bei älteren Patienten häufig paraneoplastisch (Lunge, Ovars, Mamma, GI-Trakt, myeloproliferative Erkrankungen)
- Symptome der (Dermato-)Momyositis gelegentlich Erstmanifestation des Tumorleidens
- 5 Formen:
| Gruppe | Form | Häufigkeit |
|---|---|---|
| 1 | primäre idiopathische Polymyositis | 33% |
| 2 | primäre idiopathische Dermatomyositis | 33% |
| 3 | paraneoplastische Dermatomyositis | 8% |
| 4 | kindliche Dermatomyositis mit Begleitvaskulitis | 5-10% |
| 5 | Myositis-overlap-Syndrome bei Kollagenosen | 20% |
Symptome
- Muskelschwäche
- Muskelkaterartige Schmerzen
- allg. Krankheitsgefühl, Fieber
- Arthralgien
- gel. Raynaud-Syndrom
- evtl. Schluckstörungen u. Beteiligung innerer Organe
- bei Dermatomyositis:
- lilafarbenes Exanthem über Augenlidern, Nasenrücken, Wangen
- periorbitales Ödem
- lokales Erythem
- schuppende ekzematöse Dermatitis
Diagnose
- unspezifische Entzündungszeichen: CRP, BSG
- CK ↑
- ANA/ANCA
Therapie
- körperliche Schonung
- Kortikosteroide
- Immunsuppressiva
- Immunglobuline
Langfristig ist eine Krankengymnastik anzustreben.
Prognose
- Mortalität 4x erhöht
- häufigste Todesursache: Herz- und Lungenerkrankungen
- 50% Heilung: nach ca. 5 Jahren, Absetzen der Kortikoide möglich, gel. Muskelschwäche als Residuum
- 30% Remission (unter Therapie)
- 20% Progredienz trotz Therapie
