Progressive Systemische Sklerodermie
Aus phys-med
Grundlagen
- Kollagenose
- lokal/circumscript oder systemisch (siehe auch CREST-Syndrom)
- Bindegewebsverhärtung → Haut, Ösophagus, Hohlorgane, Lungen, Herz, Nieren
- Frauen:Männer = 3:1, Hauptmanifestation 50.-60. LJ
- initial langsam + schmerzfrei
- Verläufe unterschiedlich (fulminant, langsam progredient)
Symptome
- Frühsymptome:
- Verkürzung/Verdickung des unteren Zungenbändchens
- Raynaud-Syndrom
- morgendliche Schwellungen um die Augenlider
- Spätsymptome:
- Haut: atroph, wachsartig → Krallhand, Madonnenfinger
- Gesicht: Maskengesicht, Mikrostomie/Tabaksbeutelmund, inkompletter Lidschluss
- GI: Motilitätsstörungen
- Lungenfibrose
- Perikardfibrose
- Nierenbeteiligung → Hypertonus
Diagnose
- Labor: ANA/ENA (Anti-SCL 70)
- Biopsie
- LuFU
Therapie
medikamentös
- Azathioprin
- Kortikosteroide
- Lungenbeteiligung: Cyclophosphamid
- experimentell: Knochenmarktransplantation
- D-Penicillinamin
- Bosentan: Endothelin-Rezeptorantagonist → bei digitalen Ulzerationen
physikalisch-medizinisch
- Ziel:
- Verbesserung der Durchblutung
- Verbesserung der Elastizät und Beweglichkeit
- Verbesserung der Atemfunktion
- Vermeidung von Kälteexposition
- Wärmebehandlung:
- medizinische Bäder: Fichtennadel, Rosmarin, Solebäder, Schwefelbäder
- Peloide
- Sauna (keine plötzliche Abkühlung!)
- (p)UVA
- CO2-Bäder: Durchblutung ↑
- Massagen: KMT, MLD
- Krankengymnastik:
- Aufwärmen, Dehnen, Traktion
- Gesichts- und Kiefermuskulatur
- BWB
- Atemtherapie: Packegriffe, intercostales Ausstreichen
- Ergotherapie:
- Handfunktion (Paraffin-Handbäder, Greifübunben im Schwefelmoor)
- Hilfsmittel
- ADL
Weblinks
- http://www.dermis.net/dermisroot/de/39072/diagnose.htm Hautveränderungen
- http://www.sklerodermie.info Deutsches Netzwerk für Systemische Sklerodermie
