Progressive Systemische Sklerodermie

Grundlagen

• Kollagenose
• lokal/circumscript oder systemisch (siehe auch CREST-Syndrom)
• Bindegewebsverhärtung → Haut, Ösophagus, Hohlorgane, Lungen, Herz, Nieren
• Frauen:Männer = 3:1, Hauptmanifestation 50.-60. LJ
• initial langsam + schmerzfrei
• Verläufe unterschiedlich (fulminant, langsam progredient)

Symptome

• Frühsymptome:
  • Verkürzung/Verdickung des unteren Zungenbändchens
  • Raynaud-Syndrom
  • morgendliche Schwellungen um die Augenlider
• Spätsymptome:
  • Haut: atroph, wachsartig → Krallhand, Madonnenfinger
  • Gesicht: Maskengesicht, Mikrostomie/Tabaksbeutelmund, inkompletter Lidschluss
  • GI: Motilitätsstörungen
  • Lungenfibrose
  • Perikardfibrose
  • Nierenbeteiligung → Hypertonus

Diagnose

• Labor: ANA/ENA (Anti-SCL 70)
• Biopsie
• LuFU

Therapie

• Azathioprin
• Kortikosteroide
• Lungenbeteiligung: Cyclophosphamid
• experimentell: Knochenmarktransplantation
• D-Penicillinamin
• Krankengymnastik, Massagen, (P)UVA
• Vermeidung von Kälteexposition
• Bosentan: Endothelin-Rezeptorantagonist → bei digitalen Ulzerationen

Weblinks

• http://www.dermis.net/dermisroot/de/39072/diagnose.htm Hautveränderungen
• http://www.sklerodermie.info Deutsches Netzwerk für Systemische Sklerodermie