Polymyositis

Grundlagen

• Kollagenose
• perivaskuläre lymphozytäre Infiltration
• Ätiologie unbekannt
• mit Hautbeteiligung: Dermatomyositis → 50% paraneoplastisch
• Häufigkeitsmaximum ca. 50. LJ
• Frauen:Männer = 2:1
• bei älteren Patienten häufig paraneoplastisch (Lunge, Ovars, Mamma, GI-Trakt, myeloproliferative Erkrankungen)
• Symptome der (Dermato-)Momyositis gelegentlich Erstmanifestation des Tumorleidens
• 5 Formen:

Gruppe	Form	Häufigkeit
1	primäre idiopathische Polymyositis	33%
2	primäre idiopathische Dermatomyositis	33%
3	paraneoplastische Dermatomyositis	8%
4	kindliche Dermatomyositis mit Begleitvaskulitis	5-10%
5	Myositis-overlap-Syndrome bei Kollagenosen	20%

Symptome

   * Hautveränderungen:
   * Vaskulitis: durch die Vaskulitis kann es zu Ulzera des Darms und dadurch zur einer Perforation kommen
   * Organbeteiligungen von Herz (Perimyokarditis), Lunge (Lungenentzündung), Leber (Vergrößerung), Milz (Vergrößerung), sowie des Zentralnervensystems sind möglich

• Muskelschwäche (symmetrisch, proximal betont)
• Muskelkaterartige Schmerzen
• allg. Krankheitsgefühl, Fieber
• Arthralgien
• gel. Raynaud-Syndrom
• evtl. Schluckstörungen u. Beteiligung innerer Organe
• bei Dermatomyositis:
  • Effloreszenzen: lilafarbene ödematöse Erytheme, v.a. der Lider, im Gesicht (Schmetterlingserythem), Rumpf
  • Schwellung/Rötung, später Hautatrophien an Fingergelenkstreckseiten (sog. Gottron-Papeln)
  • Teleangiektasien an den Fingernägeln
  • schuppende ekzematöse Dermatitis

Diagnose

• unspezifische Entzündungszeichen: CRP, BSG
• CK ↑, Transaminasen ↑, LDH ↑
• ANA/ANCA
• Muskelbiopsie nur in Ausnahmefällen nötig
• EMG

Therapie

• körperliche Schonung
• Korticosteroide (Prednisolon)
• Zytostatika (MTX)
• Immunsuppresiva (Ciclosporin A)
• Physiotherapie

Prognose

• Mortalität 4x erhöht
• häufigste Todesursache: Herz- und Lungenerkrankungen
• 50% Heilung: nach ca. 5 Jahren, Absetzen der Kortikoide möglich, gel. Muskelschwäche als Residuum
• 30% Remission (unter Therapie)
• 20% Progredienz trotz Therapie