Trigeminusneuralgie

Zusammenfassung der AWMF-Leitlinie (siehe unter #Weblinks)

Klinik

• blitzartig einschießender, extrem heftiger, elektrisierender und stechender Schmerz im

Versorgungsgebiet eines oder mehrerer Trigeminusäste

• Attackendauer typischerweise Sekunden, selten auch länger (< 2 Minuten)
• Auftreten spontan und/oder durch Reize im Nervus-trigeminus-Versorgungsgebiet (Berührung, Kauen, Sprechen, Schlucken, Zähneputzen)
• zwischen den Attacken Beschwerdefreiheit
• multiple Attacken täglich über Wochen bis Monate möglich, spontanes Sistieren über Wochen bis Monate möglich
• in der Regel progredienter Verlauf
  • 29% der Patienten nur eine Episode in ihrem Leben, 28% dagegen 3 oder mehr
• symptomatische Trigeminusneuralgie: Schmerzparoxysmen wie oben beschrieben, aber
  • Sensibilitätsstörung im Versorgungsbereich des betroffenen Trigeminusastes möglich und
  • möglicherweise keine Schmerzfreiheit zwischen den Attacken
• pathologischer Gefäß-Nerven-Kontakt bei 70-100% der Patienten nachweisbar
  • Sensitivität bis zu 88,5%
  • Spezifität nur 50%, da auch bei ca. einem Viertel der Kontrollpersonen pathologische Gefäß-Nerven-Kontakte nachweisbar
  • am häufigsten A. cerebelli superior (ca. 80%)
  • Pulsationen → segmentale Demyelinisierung Nervenwurzel → ephaptische Übertragung von elektrischen Entladungen nichtnozizeptiver Afferenzen auf nozizeptive Afferenzen
  • alternativ: funktionelle Störung im Trigeminuskerngebiet an "wide dynamic range"-Neuronen
• bei MS: Schädigung der Myelinscheide im Bereich der Eintrittsstelle der Nervenwurzel

Diagnose

• klassische Trigeminusneuralgie (IHS-Kriterien)

A	Paroxysmale Schmerzattacken von Bruchteilen einer Sekunde bis zu 2 Minuten Dauer, die einen oder mehrere Äste des N. trigeminus betreffen und die Kriterien B und C erfüllen
B	Der Schmerz weist wenigstens eines der folgenden Charakteristika auf: Starke Intensität, scharf, oberflächlich, stechend, Ausgelöst über eine Triggerzone oder durch Triggerfaktoren
C	Die Attacken folgen beim einzelnen Patienten einem stereotypen Muster
D	Klinisch ist kein neurologisches Defizit nachweisbar
E	Nicht auf eine andere Erkrankung zurückzuführen

• symptomatische Trigeminusneuralgie (IHS-Kriterien)

A	Paroxysmale Schmerzattacken von Bruchteilen einer Sekunde bis zu 2 Minuten Dauer mit oder ohne Dauerschmerz zwischen den Paroxysmen, die einen oder mehrere Äste des N. trigeminus betreffen und die Kriterien B und C erfüllen
B	Der Schmerz weist wenigstens eines der folgenden Charakteristika auf: Starke Intensität, scharf, oberflächlich, stechend Ausgelöst über eine Triggerzone oder durch Triggerfaktoren
C	Die Attacken folgen beim einzelnen Patienten einem stereotypen Muster
D	Nachweis einer ursächlichen Läsion anders als einer vaskulären Kompression mittels spezieller Untersuchungsmethoden und/oder operativer Exploration der hinteren Schädelgrube

Therapie

• primär konservativ
• nach Möglichkeit als Monotherapie, nur bei Therapieresistenz in Kombinationstherapie
• operative oder strahlentherapeutische Verfahren bei Versagen der medikamentösen Prophylaxe oder symptomatischen Neuralgien, die einer Operation zugänglich sind
• Unwirksam:
  • Psychotherapeutische Verfahren
  • operative Maßnahmen im Gesichtsschädelbereich (Zahnextraktionen, Kieferhöhlenoperationen) → erhöhtes Risiko für anhaltenden idiopathischen Gesichtsschmerz

medikamentös

• nur Carbamazepin für die Indikation "Trigeminusneuralgie" zugelassen
• Phenytoin für "idiopathische" Trigeminusneuralgie zugelassen, wenn andere Therapiemaßnahmen nicht erfolgreich oder nicht durchführbar
• Gabapentin für neuropathische Schmerzen bei Erwachsenen zugelassen
• alle anderen Substanzen formal nur bei Unwirksamkeit oder Kontraindikationen von Carbamazepin
• Akuttherapie: Phenytoin 250 mg i.v. (langsam), weitere Aufsättigung von Phenytoin i. v. oder p. o. (3 mg/kg Körpergewicht, auf 3 Dosen verteilt)

Wirkstoff	Dosis	Bemerkung	UAW	Präparate
Carbamazepin	Startdosis 200-400 mg tgl. Erhöhung um 50 mg erforderliche Dosis 600-1200 mg/d höhere Dosis möglich	Na-Kanal-Blocker gilt als wirksamstes Präparat 90% initiales Ansprechen langfristig 50% Ansprechen	Exantheme Thrombo-/Leukozytopenien Leberfunktionsstörungen Herzrhythmusstörungen.	Generika Sirtal retard Tegretal retard Timonil retard Neurotop
Oxcarbazepin	erforderliche Dosis 900-1800 mg/d	Na-Kanal-Blocker gleiche Wirksamkeit wie Carbamazepin	Vorteile: besseres kognitives Nebenwirkungsprofil, fehlende Autoinduktion Nachteil: höhere Inzidenz einer Hyponatriämie (ca. 23%) → regelmäßige Natriumkontrollen, Cave klinische Zeichen wie Benommenheit, Kopfschmerz, Müdigkeit, Übelkeit	Generika Trileptal Timox
Phenytoin	nach Spiegel schnelle Aufsättigung möglich: i.v. → 250 mg, max. 25 mg/min p.o. → 1./2. Tag 600 mg/d, 3./4. Tag 400 mg/d, dann 300 mg/d lange HWZ → einmal tgl. Cave: Serumspiegelentgleisung > 300 mg/d	keine verwertbaren Studien vorliegend, rein empirisch	Exantheme Schwindel, Ataxie, Übelkeit, Müdigkeit Leberenzymanstieg Gingivahyperplasie und Hirsutismus	Generika Epanutin (Kapseln, Suspension) Phenhydan Infusionskonzentrat/Ampullen
Baclofen	25-75mg/d	GABA-B-Rezeptor-Agonist nur bei therapierefraktären Patienten in Kombination mit Carbamazepin/Oxcarbazepin, nicht als Monotherapie	Müdigkeit Übelkeit Mundtrockenheit Hypotonie, Leberfunktionsstörungen.	Generika Lioresal Lebic
Pimozid	4-12 mg/d	hochpotentes Neuroleptikum, wegen UAW strenge Indikationsstellung (Krisenintervention) bei therapieresistenten Patienten	Früh- und Spätdyskinesien anticholinerge Wirkung endokrine Störungen	* Orap
Misoprostol	3 x 200 mg	Prostaglandin-E-Analogon ausschließlich bei MS		über Internationale Apotheke: Schweiz: Cytotec Österreich: Cyprostol
Lamotrigin	Gefahr allergischer Hautreaktion langsame Eindosierung: 25 mg alle 2 Wochen 400 mg Erhaltungsdosis	Na-Kanalblocker gute Wirksamkeit belegt	Müdigkeit Hautausschläge Übelkeit, Schwindel Blutbildveränderungen Leberfunktionsstörungen	Generika Lamictal
Gabapentin	initial 3x100-300 mg Zieldosis max. 3600 mg/d	GABAerge nur unkontrollierte/retrospektive Studien	Schläfrigkeit Schwindel, Übelkeit Kopfschmerzen Gewichtszunahme Schlaflosigkeit Ataxie	Generika Neurontin
Topiramat	50-200 mg/d		Müdigkeit Schwindel, Übelkeit Sprach- und Sprechstörungen Gewichtsverlust Kribbelparästhesien Ängstlichkeit psychomotorische Verlangsamung Konzentrationsstörungen.	Topamax
Valproinsäure	900-3000 mg/d	verzögerter Wirkungseintritt (Wochen!)	Exantheme Blutbildveränderungen Leberfunktionsstörungen Haarausfall Gewichtszunahme Tremor Enzephalopathie	Generika Konvulex Ergenyl Leptilan Orfiril

• Experimentell:
  • Botulinum-Toxin
  • Sumatriptan
  • 8%ige Lidocainlösung ipsilateralen nasal
  • Clonazepam (3-8 mg)
  • trizyklische Antidepressiva
  • Capsaicin
  • Pregabalin: keine kontrollierten Studien zur Behandlung der Trigeminusneuralgie

chirurgisch

• Indikation: wenn medikamentöse Therapie erfolglos (kein ausreichendes Ansprechen auf drei Behandlungsversuche mit Substanzen in ausreichend hoch dosierter Monotherapie oder erfolglose Kombinationstherapie) oder erhebliche Nebenwirkungen mit Beeinträchtigung der Lebensqualität

1. Perkutane Verfahren
   • Destruktion des Ganglion gasseri (N. trigeminus)
   1. Thermokoagulation: Radiofrequenzsonde (60-70 °C, 60-70 s)
   2. Glyzerinrhizolyse: wasserfreies Glyzerin (0,4 ml) in Cavum Meckeli (Duratasche um Ganglion Gasseri)
   3. Ballonkompression: 4 French Fogarty-Ballonkatheter (0,75-1 ml KM, intraluminaler Druck ca. 1500 mmHg)
   • frühe Erfolgsrate > 90%, nach 10 Jahren 80% (Ballonkompression 68%, höhere Rezidivquote)
   • > 50% Hypästhesie, 20-40% Dysästhesien im Trigeminus-Gebiet
   • Risiko: Anaesthesia dolorosa, aseptische Meningitis
2. Mikrovaskuläre Dekompression (nach Jannetta)
   • subokzipitale Kraniektomie, alloplastische Material (z. B. Teflon) zwischen Nerv-Gefäß
   • frühe Erfolgsrate 98% (schmerzfrei oder gelindert), nach 10 Jahren 67%
   • 3-29% Hypästhesie im Trigeminusgebiet, 0-19% Ertaubung auf dem ipsilateralen Ohr
   • nicht bei MS
   • Beobachtung: auch Patienten profitierten, bei denen die Operation wegen Komplikationen vor der mikrovaskuläre Dekompression abgebrochen werden musste!
3. Radiochirurgische Behandlung
   • Gamma-Knife (oder Linearbeschleuniger)
   • einmalige stereotaktische Bestrahlung des N. trigeminus hirnstammnah (70-90 Gy)
   • frühe Erfolgsrate 63-75%
   • sehr variable Latenz von Tagen bis Monaten bis zum Eintritt der Wirkung → keine Akutintervention
   • dosisabhängige Erfolgsrate, aber auch postoperative Sensibilitätsstörungen
   • Anaesthesia dolorosa nicht beschrieben, aber Einzelfälle mit schweren Dysästhesien und schwerem Deafferenzierungsschmerz
   • geringste Erfolgsquote, aber auch niedrigste Komplikationsrate
   • sehr teuer Verfahren
   • keine Langzeitergebnisse > 5 Jahre

Weblinks

• http://www.awmf.org/leitlinien/detail/ll/030-016.html AMWF-Leitlinie